摘要：目的 总结肺错构瘤的临床特征、鉴别诊断、外科治疗方法。方法 统计1992以来胸外科手术治疗并经病理诊断为错构瘤63例的症状、病程、影像学特点及手术术式等临床资料，随访部分病例观察预后。结果 本组病例平均发病年龄52岁，平均病程为8个月。32例无症状，体检时偶然发现。31例有不同程度的咳嗽、咳痰、发热、胸闷、气短。33例病灶位于右肺，30例位于左肺。肺错构瘤病灶边缘多光滑，部分呈分叶状，无卫星灶。典型的影像学特点为“爆米花”样钙化。外科手术方式：肿物单纯核出47例，楔形切除11例，肺叶切除4例，全肺切除1例。手术效果良好，随访49例无一恶变与复发。结论 肺错构瘤是一种预后良好的肿瘤，应与肺癌鉴别。肿瘤核出术是治疗该病的理想手术方法。
关键词：错构瘤；肺；外科；治疗
1 临床资料
本组63例，男性42例.女性21例，年龄13-73岁，平均52岁。32例无癥状，为体检偶然发现，31例有不同程度的咳嗽、咳痰、发热、胸闷、气短等症状。其中7例有痰中带血丝.病程2天-7年，平均8个月。病灶位于左肺上叶18例，左肺下叶12例，右肺上叶17例，右肺中叶3例，右肺下叶13例.右肺与左肺之比为（1.1：1）。其中1例为多发肺错构瘤，2个病灶位于右肺上叶。其余患者均为单发。X线检查所见：病灶多为圆形或椭圆形实体阴影，直径>5cm者为7例，最大直径为13cm，直径3～5cm者27例。直径<3cm者29例。本组63例均行CT检查，病灶边缘光滑38例，边界略毛糙7例，病灶周围有浅分叶18例，密度均匀29例，浓淡不均19例，有不同程度钙化12例，病灶内有透光区3例，无1例有卫星灶。CT值为-40～80 Hu。13例行纤维支气管镜检查，10例未见异常，2例见到右肺中叶管口息肉样肿物堵塞管腔，取材病理证实为纤维脂肪瘤。1例右肺下叶背段息肉样肿物堵塞管腔，取材为黏膜慢性炎症。
本组术前23例诊断为肺错构瘤，其它诊断为肺癌4例，结核球5例，还有腺瘤、畸胎瘤、血管瘤、纤维脂肪瘤等良性肿瘤。
本组63例肺错构瘤均行手术治疗。手术切口：前外侧切口8例，后外侧切口49例，腋下纵行切口2例，胸腔镜辅助切口4例，MST切口2例。术式：错构瘤核出术47例，错构瘤及周围肺组织楔形切除11例，肺叶切除4例，全肺切除1例。
手术标本：肉眼观察核出肿瘤多呈浅分叶状，表面有不规则软骨样杂纹，剖面呈黄白色，质硬韧。镜下多见岛状软骨组织，其间有少量脂肪血管及假复层纤毛柱状上皮。本组1例肺叶切除术后感染合并脓胸经冲洗引流，另1例因胸腔积液抽胸水治愈外，其余病例术后经过顺利，无其它合并症发生。术后49例随访无复发与转移。
2 讨论
肺错构瘤最早为德国病理学家Albrecht于1904年命名，是以软骨为主要成分的良性肿瘤。其发病率为肺良性肿瘤的第一位。肺错构瘤分管内型与肺内型。本组63例中管内型3例，约占4.8%，与国内文献报告相似。多发肺错构瘤罕见。本组仅有1例出现2处错构瘤。
肺错构瘤的发病年龄以中年以上占多数。临床症状多以轻微，本组约一半病例无特殊症状。肺错构瘤应与肺癌相鉴别，特别是管内型肺错构瘤。本组13例行纤维支气管镜检查，管内型肺错构瘤多为息肉样肿物，瘤呈分叶、光滑，甚至有蒂与管壁相连，活检时有硬韧感，检后有渗血。与文献报道一致。取材病理有助于与肺癌鉴别。肺内型应与周边型肺癌鉴别。典型肺内型错构瘤X线特点是呈“爆米花样”钙化，但临床上具备此特异性X线特点的病例并不多，本组仅占11%（7/63）。其余X线表现为病灶边缘清晰、锐利，无卫星灶，这一点可与肺结核球鉴别。约半数以上有浅分叶。CT扫描呈现脂肪与钙化的密度值，但由于选取的病灶部位不同密度值可为实体肿瘤密度，但增强效应不明显可区别于周围型肺癌。近年来我们对部分患者行PET-CT检查，但由于例数少经验尚待总结。
肺内型错构瘤因有时不能完全区别于肺癌，一旦发现也应积极手术治疗。管内型肺错构瘤由于堵塞支气管引起肺不张，导致肺炎、肺脓肿，理想的管内型肺错构瘤术式是切开支气管壁行错构瘤摘除术，这样可保留肺功能。但由于术前误诊为肺癌或因肺部反复发生炎症，多行肺叶或全肺切除。本组1例因粘连较重，不得已行全肺切除术。肺内型错构瘤多位于肺裂表面，可行小切口核出术或局部切除术。我们曾对1例直径达12cm的肺内型错构瘤行核出术，术中应注意保护肺动脉重要分支，仔细闭合肿物核出后遗留的残腔，尽量避免发生术后血肿及感染。核出术后部分患者出现少量咳血痰症状，经对症处理多好转。本组63例手术病人术后均无严重并发症，随访49例无复发及恶变。
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