【关键词】鳃裂囊肿；鳃裂瘘；手术
【中图分类号】R782．2
【文献标识码】B
【文章编号】1673-7555[2007]01-0059-02
鳃裂囊肿及鳃裂瘘是颈部常见的先天疾患，一般认为其发生于人胚颈部鳃裂结构的外胚叶或内胚叶，均有上皮衬里，易反复感染，也可发生恶变。总结1996年至2005年间收治64例，全部行手术，并经病理证实，报告如下：
1临床资料
1．1鳃裂囊肿 本组鳃裂囊肿38例，男16例，女22例，均为单侧，双侧各19例。年龄9～69岁，平均为25．92岁，病程最短7d，最长22年，平均4．76年，其中原发来诊24例，复发来诊14例。
鳃裂囊肿的主要临床表现为颈部无痛性包块，生长缓慢，少数伴有胀感，有时因上呼吸道感染并发炎症时肿胀加重，甚至破溃流脓，无感染者检查可见皮肤正常，触诊质软，有囊性感，界清，深部粘连处不能移动，穿刺可抽出囊液。
本组囊肿发生于第二鳃裂者最多，计28例，其中9例与颈动脉鞘及颈内静脉关系密切；1例位于颈动脉鞘深面。发生于第一鳃裂者为8例，2例与面神经干关系密切，术后曾出现面瘫，6例囊肿与外耳相通，2例与外耳道软骨粘连，其中1例绕耳道软骨段一周，1例自耳后绕至耳前达鼓乳缝。发生于第三鳃裂者2例，均与梨状窝关系密切。
全部病例均行手术切除，并经病理证实，组织学表现为纤维结缔组织之外壁，上皮衬里为复层鳞状上皮或假复层纤毛柱状上皮，上皮下有丰富的淋巴组织伴有淋巴滤泡形成。有1例发现硫磺颗粒。有时见囊肿内有胆固醇结晶，异物巨细胞、异物肉芽肿形成。
1．2鳃裂瘘管 本组鳃裂瘘管26例，男女各13例，左侧13例，右侧12例，双侧1例，21个月～29岁，平均11．96岁，病程21月至22年，平均8．73年。其中18例生后便发现有瘘管口存在，原发来诊14例，复发来诊12例。检查见皮肤外瘘口无感染时多较细小，位于颈侧区胸锁乳突肌前缘，沿胸锁乳突肌前缘可触及一索状物，向深部走行，挤压有少许白色分泌物。X线造影可明确瘘管走行方向及内口位置。
26例鳃裂瘘管发生于第一鳃裂者6例，4例为完全性瘘管，内口在外耳道软骨部，其中1例患侧面部发育较小，耳屏有赘生物；2例为外瘘管，但内侧与外耳道软骨粘连。发生于第二鳃裂15例，9例为外瘘管，其中3例瘘管向咽侧或扁桃体窝延伸；1例为内瘘管，仅见舌腭弓上小瘘孔与颈部囊肿相通；5例为完全性瘘管，内口在扁桃体窝或咽侧壁，其中1例合并其他畸形，自幼双聋，双颈前小瘘孔，检查见左耳轻度招风耳，双耳轮脚前见耳前瘘管孔，双颈前甲状软骨平面，胸锁乳突肌前缘各有一针孔大小瘘口，自此口注入美蓝，见下咽部蓝染，术中检查右鼓室见砧骨及镫骨缺如，前庭窗不确切。发生于第三鳃裂者5例，1例为完全性瘘管，内口在梨状窝，余4例为外瘘管，外口于颈下中胸锁乳突肌前缘。所有病例经手术后病理证实，组织学表现与鳃裂囊肿相似。
2讨论
对于鳃裂囊肿及鳃裂瘘的发生，意见尚有分歧，但多数学者认为系胚胎鳃裂残余组织所形成，人胚4～5周时出现5个鳃弓4个鳃裂，每个鳃弓都有一个软骨核心和围绕此核心的血管，8周后鳃弓鳃裂渐消失，第一、二鳃弓各出现3个结节状突起，遂后融合形成耳廓和外耳道，故第一鳃裂瘘之外口多位于下颌角附近，而内口多位于外耳道软骨部第二鳃裂发育异常所形成的颈侧管穿过颈阔肌到舌骨大角，然后通过颈动脉分叉扁桃体上窝、第三鳃裂形成的瘘管，则行经颈动脉之前人梨状窝。
Bhaskar(1959)提出淋巴结内上皮派生说，理由是鳃裂囊肿之囊膜内具有丰富的淋巴组织和淋巴样构造，因为鳃裂出现在人胚的第26天消失在第32天至第45天，而淋巴结则迟至胚胎第3个月才完成，故上述淋巴结样以及囊肿的内衬上皮构造不可能来自鳃裂，此说认为鳃裂囊肿可能是一种囊性淋巴结。我们的大部分病例组织学检查发现上皮下富含淋巴样组织及淋巴滤泡。
根据病史、发病年龄、部位、临床表现及穿刺抽吸内容等多可做出术前诊断，术后病理检查可确诊。但对病人缺乏全面分析或对本病认识不足可导致误诊。误诊率较高的是第一鳃裂瘘管及囊肿，其瘘口常包绕以弹力纤维及肌纤维，开口很小，无继发感染，往往被忽视，由于是位于外耳道深部者更不易被发现。由于外耳道排脓和继发感染又易言听计从为外耳道炎或中耳炎，如囊肿破溃易误诊为慢性中耳乳突炎或耳后脓肿，甚至误行乳突根治。第二、三鳃裂囊肿及瘘管有时误诊为淋巴结结核及甲状舌管囊肿或瘘，如囊肿继发感染与急性淋巴结炎很难鉴别。此外本病有时需与囊状水瘤、血管瘤、皮样囊肿、颈动脉体瘤、肿瘤转移性淋巴结、脂肪瘤、神经纤维瘤、甲状腺肿瘤及涎腺肿瘤区别。对于颈高位瘘道及囊肿应详查外耳道及中耳，颈中下部侧旁瘘道及囊肿应仔细检查同侧扁桃体窝及梨状窝有无病变，并结合X线造影或B超等其他检查全面分析。
手术摘除是鳃裂囊肿及瘘的最佳治疗方法，已有感染者应在炎症控制后施行手术，术前可用美蓝等染料示踪瘘管以便解剖，手术时要求暴露清楚，操作细致，避免操作颈部重要结构，手术切除要彻底，不可残留上皮组织，否则易复发。本组病例复发来诊者26例(占40．6％)，有11例曾于大中医院行1至6次的正规鳃裂囊肿及瘘管切除术，1例以淋巴结手术治疗不愈，14其余例曾于当地县级以下医院行手术治疗或反复的切开排脓。本组64例经本院手术尚有6例复发，其中5例来院前曾反复手术造成解剖结构不清致摘除不彻底，另1例为第一鳃裂囊肿向耳道及腮腺内分支，并与面神经干关系密切。对于第一鳃裂囊肿及瘘，手术时既要考虑到切除全部病变，又便于显露面神经，以利保护，瘘管伸向外耳道时，邻近的外耳道皮肤与软骨也需做相应切除。对于第二、三鳃裂囊肿及瘘，手术切口宜考虑到美观和有利暴露病变，视瘘管外口高低，可采用2至3个阶梯式横切口，分离时要特别注意保护颈内静脉、颈总动脉及分支、舌下神经及迷走神经等，遇囊肿较大时，可穿刺抽出部分囊液以利分离，但不要抽净，且抽后穿刺也宜结扎。
注：本文中所涉及到的图表、注解、公式等内容请以PDF格式阅读原文。
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