摘要：目的 总结系统性红斑狼疮（SLE）的首发临床症状、常规实验室检查，以期提高早期确诊率。方法 回顾分析了本院收治的25例SLE患者的临床病例资料。结果 25例患者中，男女比例约为7:1；年龄组成为儿童0例，青年14例，壮年10例，老年1例；2例患者有遗传可能；首发症状组成为发热组8例（32%）、皮肤粘膜症状组10例（40%）、肾脏损伤组3例（12%）、呼吸系统症状组1例（4%）、消化系统症状组1例（4%）、呼吸系统症状组1例（4%）、血液系统症状组1例（4%）、关节及肌肉疼痛组1例（4%）。结论SLE的首发症状较多，且目前无明显发病规律，误诊率较高，应加强对该病的认识，降低误诊率。
关键词：系统性红斑狼疮；首发临床症状；诊断
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物而造成组织损伤。临床上可出现各个系统和脏器损伤的表现，如皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、中枢神经系统、血液系统等等。该病在世界范围内均有出现，患病率为4/10万～25/10万，亚洲及黑人患病率较高，我国的患病率为70/10万～75/10万。
1 资料与方法
1.1 一般资料我院于2012年10月~2013年10月收治的SLE患者25例，其中男3例，女22例；年龄18~45岁，平均年龄（28.5±2.65）岁；已婚15例，未婚10例，病程1~19年，平均病程（38.5±17.52）个月。
25例患者均符合1997年美国风湿病学会（ACR）修行的系统性红斑狼疮分类诊断标准中4条以上，同时除外感染、肿瘤、药物性狼疮、系统性硬皮病等其他结缔组织病等。
1.2 方法收集已经确诊的25例SLE患者的临床资料进行整理，并将其性别组成、年龄组成、首发症状以及常规实验室检查结果进行分类及分析，从而得出系统性红斑狼疮的首发症状及实验室检查等的一般性规律。
1.3统计学方法所有数据均采用SPSS19.0软件进行统计处理分析，组间均数比较用t检验。所有数据结果以P<0.05为统计学差异显著，且具有统计学意义。
2 结果
2.1 性别组成根据患者的性别进行分组。25例患者中，女性组22例，男性组3例，男女比例约为7:1，女性发病率远高于男性，但两组间的年龄比较差异无统计学意义（P>0.05）。
2.2 年龄组成根据患者年龄分为儿童组（≤14岁）、青年组（15~35岁）、壮年组（36~50岁）、老年组（≥50岁）。
25例患者的年龄分布为儿童组：0例；青年组：男2例，女12例；壮年组：男1例，女9例；老年组：男0例，女1例。
2.3 一级亲属是否有患病25例患者中，有2例（男0例，女2例）的一级亲属患有自身免疫性疾病，占8%。
2.4 首发症状组成根据患者的首发临床症状的不同，将患者分为6组，即发热组、皮肤粘膜症状组、肾脏损伤组、消化系统症状组、呼吸系统症状组、血液系统症状组、关节及肌肉疼痛组。
25例患者中，发热组8例（32%），主要以持续低度发热为首发症状。
皮肤粘膜症状组10例（40%），患者以皮肤粘膜的病变为首发症状，主要表现除了双侧脸颊出现的蝴蝶状红斑和横跨鼻梁的斑块外，其他常见的皮肤损害还有：手，胳膊，脸，颈和背部皮肤疼痛且鳞片状皮屑脱落，口唇部皮肤疼痛，面部，颈部，头皮，双耳，胳膊和胸部皮肤出现红色或紫色丘疹，伴有鳞片状脱屑。
肾脏损伤组3例（12%），主要表现为蛋白尿、血尿，多数为镜下血尿，肉眼血尿发生率低、肾小管间质损害：慢性病变可导致浓缩功能减退，出现多尿及夜尿，尿酸化功能障碍，可引起肾小管性酸中毒。
消化系统症状组1例（4%），主要表现为；腹水反复发作，胃肠道血管炎，曾被其他医院误诊为急腹症。
呼吸系统症状组1例（4%），主要表现为类似胸膜炎症状，发作性胸痛，有时伴有不同程度的胸腔积液，可为单侧也可为双侧，还可累及纵隔胸膜，即毛细支气管扩张，肺泡隔斑点性缺损，全肺局灶性小泡性肺气肿，慢性肺间质纤维化，气体弥散功能下降，肺活量下降，呈一过性肺小片状浸润，并具有多部位，游走性复发的特征。
血液系统症状组1例（4%），主要表现为贫血，这与微血管病变，铁的利用障碍，慢性肾脏病变等因素有关，属自身免疫性溶血性贫血，并伴有脾大。
关节及肌肉疼痛组1例（4%），表现为典型的发作性对称性关节痛，肿胀，常累及手指的远端小关节，指间关节，掌指关节，腕关节和膝关节，与类风湿关节炎相比，本病关节炎发作仅持续数天，可自行消退，间隔数天到数月后又可再度复发，曾在前一家医院被误诊为风湿性关节炎而使用糖皮质激素治疗，引起了一侧股骨头坏死。
3 讨论
3.1 本调查研究的局限性本研究最主要的局限是样本量少，不能确切地得到普遍性的规律，只能作为临床诊断的一般性参考。通过查阅文献，系统性红斑狼疮的首发症状尚有神经系统的病变，如①癫痫，为常见的精神病变之一，尤其多见于儿童患者；②头痛，可表现为波动性头痛，周期性偏头痛，多伴有其他全身症状如发热，皮损等，与病情活动有关；③中枢神经系统血管病变，约见于15%的患者，表现为脑血管病变，其中以偏瘫失语者略多，其他有轻瘫性横贯性脊髓炎，截瘫，假性脑瘤，小脑和锥体外系或丘脑下部功能障碍，舞蹈症，脑神经麻痹，无菌性脑膜炎，吉兰-巴雷综合征，周围神经炎，蛛网膜下腔出血和视野盲点等；④精神分裂症样表现，可能与脑血管炎，脑器质性损害有关，反复发作者预后较差，常遗留有痴呆，人格障碍，智力低下，以呆滞抑郁为主的精神障碍起初表现为表情淡漠，少言，逐渐出现失眠，直视，表情呆滞，动作迟缓，记忆力差，不识亲友，生活不能自理等，以兴奋为主的精神障碍表现为失眠，多梦，情绪高涨，表情轻松，说话滔滔不绝，口若悬河，哭笑无常，甚至打人骂人，激素治疗伴随的精神障碍表现为失眠，多梦，兴奋，多语，焦虑，易激动，继之可出现幻觉，情感障碍，哭闹，乱语，打闹，拒绝治疗等；⑤淋巴结：本病常有不同程度的淋巴结肿大，以腋窝处淋巴结肿大为明显，其次为颈部，偶尔可发生全身淋巴结肿大，内脏淋巴结肿大多见于肺门，纵隔和支气管分叉处，后者可引起肺中叶综合征；⑥五官症状：多表现有眼部症状，以眼底改变为主，其特征为视网膜有白色渗出，出血，水肿，视盘水肿，小动脉变细，边界有清楚的棉花状渗出物，内含细胞样体，还可发生结膜炎，浅表性巩膜炎，个别病例表现为顽固性牙痛，牙周脓肿。
3.2 避免SLE误诊的措施SLE总体发病率较低，临床医师对其了解和重视不足，且首发症状种类多，没有固定模式，因此，经常发生误诊。但是，该病首发时活动期长，及时确诊、把握治疗机会是达到治疗效果的首要条件。一旦误诊，不但延误治疗，往往还会出现不必要的并发症，给患者带来痛苦，因此，一定要降低误诊率，做到早诊断，早治疗。
①应使各科医师加强对SLE的认识。SLE的首发症状涉及心脑血管科、皮肤科、呼吸科、消化科、骨科等等各个科室的各种常见症状，以至于医师往往定向思维，以本科室的常见病进行诊治而造成误诊。②应结合1997年美国风湿病学会修行的系统性红斑狼疮分类诊断标准以及中华医学会风湿病学会提出的SLE诊断标准，对患者的综合症状进行严格排查，一旦发现疑似SLE，立即进行科学分析以进一步确诊，避免延误治疗。③明确SLE患者的一般实验室检查。文献中显示，SLE患者的一般实验室检查结果包括，?訩贫血：多为正细胞性贫血、正色素性贫血，也可表现为溶血性贫血；?訪白细胞异常：白细胞减少，低于4.5×109/ L（4500/mm2），中性粒细胞和淋巴细胞降低，嗜酸性细胞增多，占白细胞总数的10%。有继发感染时，白细胞可升高；?訫血小板减少：部分患者有轻度或重度血小板减少；?訬血沉增快；?設尿常规：有不同程度的蛋白尿、血尿、管型尿或脓尿；?訮生化检查：可有转氨酶升高、浊度试验异常。当有肾功能不全时，BUN、NPN升高、血钾升高，多数患者蛋白电泳示r-球蛋白升高。50%的患者有低蛋白血症；?訯补体，70%以上的患者血清总补体值下降，C3、C4亦下降，特别是C3下降明显；?訰抗核抗体(ANA)：约有90%以上的患者为阳性。抗核抗体中以抗DNA抗体的特异性较强，而抗DNA抗体中又以ds-DNA抗体最具有特异性，约有60~70%SLE活动期为阳性，其滴度升降与病情活动相平行。抗Sm抗体是SLE的一种具有高度特异性的标志抗体，约有25~30%的患者阳性。此抗体一般仅出现于SLE，故对早期诊断很有价值。
参考文献：
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[2] Hochberg MC. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of SLE[J]. Arthritis Rheum, 1997, 40(9):1725-1730.
[3] 杨帆.412例系统性红斑狼疮患者首发临床症状分析[D].吉林:吉林大学硕士学位论文,2012.55.编辑/王海静
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