【摘要】 目的：探讨脊髓栓系综合征（tethered cord syndrome，TCS）的MRI征象，结合分型判断其诊断意义。方法：对19例脊髓栓系综合征MRI征象回顾性分析。结果：19例TCS中MRI扫描示脊髓圆锥低位19例，脊髓终丝增粗17例，终丝、马尾粘连11例，腰骶椎、腰骶管发育异常7例，表现为腰骶部椎管变窄或增宽；椎管内脂肪瘤（脂肪堆积）8例；腰骶部皮毛窦2例。结论：MRI具有良好的组织分辨率，是脊髓栓系综合征首选检查方法，可为其诊断与手术提供准确的影像学资料。
【关键词】 脊髓栓系综合征； 磁共振成像； 脊髓圆锥
中图分类号 R445.2 文献标识码 B 文章编号 1674-6805（2014）30-0038-03
The MRI Manifestations and Clinical of Tethered Cord Syndrome/XIE Qiang，LEI Hai-hua，DING Shu-min，et al.//Chinese and Foreign Medical Research，2014，12（30）：38-40
【Abstract】 Objective：To explore the MRI signs of tethered cord syndrome（TCS），combined with the classification，to determine its diagnostic significance.Method：19 cases of MRI manifestations of tethered cord syndrome were retrospectively analyzed.Result：19 cases of TCS conus medullaris low was 19 cases，MRI scans indicated in the spinal cord filum terminale enlargement in 17 cases，filum terminale，horsetail adhesion in 11 cases，lumbosacral vertebra，lumbar sacral canal dysplasia in 7 cases，expression was lumbar spinal canal narrowing or widening.Spinal canal lipoma（fat） 8 cases，lumbar fur sinus in 2 cases.Conclusion：MRI has good tissue resolution，is the preferred tethered cord syndrome check method，can provide accurate imaging for the diagnosis and operation data.
【Key words】 Tethered cord syndrome； Magnetic resonance imaging； Conus medullaris
First-author’s address：Changping Hospital of Dongguan City，Dongguan 523573，China
脊髓栓系综合征（TCS）是由于各种先天和后天原因牵拉脊髓圆锥，使圆锥位置下降并产生一系列神经功能障碍和畸形的症候群[1]。由于本病发病率较低，临床表现不尽同，容易造成漏诊及误诊。应用MRI检查，能清晰显示病变的形态、特征，通过分析其MRI图像的表现及分型，对临床诊断、治疗有重要的指导意义。
1 资料与方法
1.1 一般资料
本组患者19例，其中男11例，女8例；年龄7～31岁，平均12岁；临床表现多样，因病程不同常同时出现多种症状，其中一侧或双侧下肢无力8例，腰椎侧弯8例，腰骶部包块5例，腰骶部凹陷4例，腰骶部表皮有少许毛发生长2例，腰骶部疼痛7例，会阴、肛门区胀痛3例，遗尿2例，无症状1例。
1.2 体位与扫描方法
使用设备为飞利浦Marconi 0.23T磁共振机（常导型）体部线圈。所有患者均取仰卧位，采用自旋回波序列（SE）、完全平衡稳态采集技术序列（CBASS3D），行矢状位、轴状位扫描，部分施行冠状位扫描及抑脂序列。常规技术参数：SE序列：T1WI（TR=520 ms，TE=18 ms），T2WI（TR=4400 ms，TE=108 ms），矩阵256×256，层厚5 mm，层间距5.5 mm，4次采集。CBASS3D：TR=8.3/8.8 ms，TE=4.2/4.4 ms，1次采集，矩阵256×256，层厚3 mm。
2 结果
MRI表现见图1。本组19例患者表现为脊髓圆锥低位19例，MRI表现为脊髓圆锥位置低于腰1～2间隙以下（图A）；脊髓终丝增粗17例，表现为终丝直径大于2 mm；终丝及马尾粘连11例，见终丝与马尾粘连呈条带状，在轴位、矢状位上紧贴于硬脊膜后壁。腰骶椎、腰骶管发育异常7例，表现为椎体、附件变异，腰骶部椎管变窄或增宽（图B和图C）；椎管内脂肪瘤（脂肪堆积）8例（图D）；腰骶部皮毛窦2例。本组19例患者中有10例经手术行栓系松解术、1例椎管内脂肪瘤切除术。
3 讨论
3.1 脊髓的生长发育及TCS发生机理
正常情况下，脊髓自颈下逐渐变细，下端呈圆锥状终于第1腰椎下缘[2]。脊髓圆锥的位置可在一定的范围内上下移位，马尾及终丝则不和硬脊膜粘连，当上述发育过程发生障碍会导致脊髓圆锥下移及马尾神经丛和椎管后壁粘连牵拉固定形成脊髓拴系，它泛指由于各种先天和后天原因牵拉脊髓圆锥，使圆锥位置低，失去正常形态并产生一系列神经功能障碍和畸形的病症，有原发及继发之分。有报道TCS为胚胎期神经管闭合不全所致，是由于副神经原肠管持续存在，阻止了脊髓椎管及皮肤组织融合，从而发生脊髓圆锥下移、脊髓分裂、椎管内脂肪瘤、脊髓脊膜膨出、椎体发育异常及皮毛窦等异常[3-4]。此类病理因素造成圆锥牵拉位置下降列为原发性TCS。后天因素包含各种椎管内手术后所致脊髓与硬脊膜囊粘连等原因，造成脊髓受牵拉、位置下移，又称继发性TCS[5]。常常合并脂肪瘤等。婴幼儿患者出现临床体征多是腰骶背部软组织包块、多毛、局部皮肤凹陷为主；而成人患者，临床以腰骶部疼痛、下肢发麻、尿失禁等为特征。
3.2 MRI表现及诊断要点
3.2.1 表现 （1）脊髓低位。正常脊髓及脊髓圆锥MRI表现矢状面及冠状面脊髓呈中等信号的带状影位，周围有长T1长T2脑脊液信号环绕。脊髓圆锥在L1间隙水平。目前绝大多数学者将脊髓圆锥低于L1～2间隙定为TCS的诊断标准之一[6]。本组19例患者脊髓圆锥终端均位于L1～2间隙以下低于正常水平。（2）终丝增粗。正常的终丝由脊髓圆锥延续沿硬脊膜囊后缘下行，达L5～S1水平，通常不容易被发现，当MRI上能明显观察到终丝影像，可证明终丝增粗。学者们认为终丝直径>2 mm即为异常增粗[7]。本组病例在L5～S1间隙的横断面上测量，也以此为终丝增粗为诊断标准。本组终丝平均直径为2.5 mm。采用横断面CBASS3D序列信噪比较高，显示脊髓、终丝信号均匀、边界清晰，尤其对终丝的细节有很好的了解，矢状位可观察到终丝紧张、粘连程度。
3.2.2 诊断要点 （1）脊髓栓系中脂肪瘤及脂肪堆积与脊髓的粘连是重要因素。本组19例中有8例脂肪瘤/脂肪堆积。MRI上常于终丝及马尾旁见短T1长T2信号影，抑脂序列呈等/低信号，硬膜囊受压推移。脂肪瘤/脂肪堆积鉴别要点是观察病灶有无包膜。脂肪瘤呈类圆形、团块状、有完整边界的脂肪信号影为主；而脂肪堆积因无完整包膜，多以形态较不规整、边界欠清的脂肪信号影为主[5]。（2）TCS合并脊柱神经管闭合不全包括脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓纵裂等，其中以脊膜膨出、脊髓脊膜膨出最多见。MRI表现为突出于腰骶部囊状包块与椎管蛛网膜下腔相通，为长T1长T2脑脊液信号，T1WI矢状位、横轴位能清楚显示椎板和棘突骨性缺损区域有硬脊膜膨出。脊髓纵裂极少见。脊柱神经管闭合不全常联合脊柱裂、椎体发育畸形出现。本组腰骶椎（腰骶管）发育异常7例，患者同时亦行腰椎平片或CT扫描得以证实。（3）当终丝固定及马尾粘连无法改变，栓系部位上方脊髓供血不良，继发脊髓缺血、缺氧，发生脊髓变性、坏死、软化、萎缩及脊髓空洞积水等病理变化[8]时，MRI表现为脊髓内不均匀长T1长T2信号，增强扫描呈不均匀强化，坏死、软化灶呈低信号，脊髓中央管扩张显示。（4）TCS最常见并发症是皮毛窦，为一先天性皮肤窦道，属隐性椎管闭合不全。窦道于表皮穿过硬膜与远段脊髓的背面、终丝或栓系脊髓附着部相连，MRI表现多为腰骶部皮肤表面条带状异常信号影通向椎管内，以矢状位显示最好；T1WI相瘘管呈细条索状低信号，其中含有脂肪时为混杂信号。窦道感染可并发窦口周围脓肿，引起硬脊膜外腔、下腔、脊髓脓肿及化脓性脑脊膜炎。有文献报道TCS合并皮毛窦以腰骶部皮毛窦多见，而皮毛窦并发椎管内肿瘤多为表皮样囊肿、皮样囊肿，本组病例中2例患者TCS合并皮毛窦合并脂肪瘤尚属少见。
3.3 磁共振检查应用与临床
TCS常于儿童、青少年发病率高，成年患者症状不明显。部分临床症状不明显的大龄儿童或成人常易发生漏诊或误诊，对于不明原因的大小便失禁、大小便困难或伴有下肢功能障碍等，应引起临床重视，常规进行MRI检查。MRI具有优良的软组织分辨率，多方位成像的特点，对于中胚层的脂肪组织进入闭合不全的神经管，包绕脊髓及马尾神经形成的脂肪堆积和背部皮毛窦窦道的显示，对圆锥定位及栓系的明确，显示终丝的形态，粗细及固定位置、脊髓脊柱畸形以及区分脊髓内外、硬膜内外的组织信号等，作用不可替代，当为首选[9]。参考Raghavan等[4]根据引起脊髓栓系的原因及病理改变分型（椎管内脂肪瘤型、终丝增粗型、脊髓纵裂型和脊髓脊膜膨出型），周国昌等[10]根据病理改变分型（终丝粗大型、脂肪瘤型及脂肪瘤切除术后瘢痕粘连型、肿瘤型及混合型），本组19例患者中符合椎管内脂肪瘤型7例，脂肪瘤切除术后瘢痕粘连型1例，终丝增粗型17例，混合型2例，肿瘤型、脊髓纵裂型和脊髓脊膜膨出型本组病例中未发现。10例终丝增粗型患者行栓系松解术后下肢无力、腰骶部疼痛及会阴、肛门区胀痛症状均有消失或明显减轻。1例（患者7岁）脂肪瘤切除术后瘢痕粘连型术后随访MRI术区仍残留不规则脂肪组织，脊髓下移、粘连征象改善不显著，家长代诉患儿遗尿、下肢无力症状较术前有所改善。
MRI对TCS进行早期诊断，准确分型，对于制定麻醉及手术方案切除肿瘤，解除压迫及栓系，避免损伤或马尾，预防神经功能永久性损害，提供精确信息。MRI的应用对于临床及脊柱外科的发展具有非常重要的价值，在提高人们对本病的深入认识中起着重要作用。
参考文献
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[9]李素和，王建华，王金锐，等.脊髓栓系综合征的影像学检查现状[J].临床超声医学杂志，2010，12（10）：694-696.
[10]周国昌，徐建民，周天健，等.脊柱栓系综合征MRI图像与手术所见的关系[J].中国脊柱脊髓杂志，1994，4（4）：145.
（收稿日期：2014-06-18） （编辑：何玉勤）
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