[摘要]目的分析脑膜血管型神经梅毒的临床表现、实验室检查和神经影像学检查特点及其治疗和预后，提高对该病的诊治水平。方法对我院收治的4例脑膜血管型神经梅毒患者的临床资料、实验室检查、神经影像学检查结果及诊治经过进行回顾性分析。结果4例患者中3例男性，1例女性，均以脑卒中样表现起病，脑血管病危险因素较少，影像学检查无特异性，血清及脑脊液血梅毒螺旋体明胶凝集试验（TPPA）和快速血浆反应素试验（RPR）阳性以确诊，大剂量青霉素治疗预后较好。结论脑膜血管型神经梅毒临床表现及神经影像学检查无特异性，容易误诊，对没有明确病因或病因较少的脑梗死患者，及早进行梅毒血清学实验和脑脊液检查，大剂量青霉素治疗有效。
[关键词]神经梅毒；脑梗死；临床表现
中图分类号：R75913文献标识码：A文章编号：1009_816X（2016）02_0112_03
doi：103969/jissn1009_816x20160210The Diagnosis and Treatment of Meningovascular Neurosyphilis （A Report of 4 Cases and Literature Review）. ZHANG Yan， YAN Yong_xing， LIANG Li_zhen， et al. Department of Neurology， the Third People’s Hospital of Hangzhou， Zhejiang 310009， China
[Abstract] Objective To analyse the features of clinical manifestations，laboratory findings and neuroimaging examination of meningovascular neurosyphilis as well as its treatment and prognosis so as to improve the diagnostic and therapeutic ability of this disease. Methods The clinical data， laboratory and neuroimaging findings，process of diagnosis and treatment of 4 meningovascular neurosyphilis cases in our hospital were analysed retrospectively. Results Of the 4 patients， 3 were male， 1 was female. They all had stroke_like manifestation onset with very few risk factors of cerebrovascular disease and nonspecific symptoms in imaging examination， and diagnosed with TPPA and RPR positive in serum and cerebrospinal fluid. When cured by a high dose of penicillin， the patients had favorable prognosis. Conclusions Since the clinical manifestations and neuroimaging examination findings of meningovascular neurosyphilis have no specificity， it can be misdiagnosed easily. Therefore， patients with cerebral infarction who have little or no definite etiology， syphilis serological test and cerebrospinal fluid examination should be performed as early as possible， and a high dose of penicillin would be an effective treatment.
[Key words] Neurosyphilis； Cerebral infarction； Clinical manifestations
神经梅毒是由梅毒螺旋体侵犯中枢神经系统引起脑膜、大脑及脊髓等损害的一种中枢神经系统感染性疾病，可发生在梅毒螺旋体感染的任何时期，约10%～25%的早期未经治疗的梅毒患者最终可发展为神经梅毒。神经梅毒临床表现形式多样，特异性症状少，极易误诊和漏诊。本文就我院近期收治的4例初诊为脑梗死的神经梅毒患者的临床资料做一分析，并对相应文献进行复习，以提高临床医生对神经梅毒的认识。
1临床资料
诊疗经过：上述4例患者经确诊后均给予青霉素钠针2400万U/日静滴，共14天，继以苄星青霉素G240万U肌注，1次/周，连续3周驱梅治疗，驱梅前1天开始口服强的松片（10mg 3/日）连续3天防止赫克斯海默反应，同时予拜阿司匹林预防脑卒中等治疗。经上述治疗，患者临床症状均有明显改善，门诊3个月定期随访，症状无再发。
2讨论
这4例患者均急性发病，以偏瘫、失语等脑卒中样症状为首发表现，头颅MRI检查发现脑梗死灶，符合缺血性脑血管病的诊断，入院进一步排查脑血管病病因发现患者血RPR、TPPA阳性；脑脊液白细胞增高、梅毒抗体阳性，最后确诊神经梅毒。这4例患者其中3例为男性，1例女性，脑梗死的危险因素较少，梗死部位均位于基底节区、脑干，头颅MRA提示颅内血管病变无特异性，大脑前动脉、大脑中动脉及大脑后动脉均可受累及，小动脉也可受累。由于大部分临床医生仅仅满足有脑梗死的诊断而没有进一步查询脑梗死的其他病因，且最初发病时患者均隐瞒不洁性交病史，未意识到不洁性交史可能与疾病相关，血梅毒抗体阳性后再追问病史患者才承认，患者最初皮疹或硬下疳症状不典型且症状很快消失，追问病史时患者才能回忆当时曾有症状，所以容易误诊。确诊后经过大剂量青霉素驱梅治疗，预后较好，初次驱梅治疗前均使用强的松治疗，无一例发生赫克斯海默反应。
从20世纪80年代以来梅毒发病率逐年升高，神经梅毒患者也逐年增多，神经梅毒一般分为无症状型神经梅毒、脑（脊）膜型神经梅毒和脑（脊）膜血管型神经梅毒、脑实质型神经梅毒（麻痹性痴呆、脊髓痨）及树胶样肿型神经梅毒。其中脑膜血管梅毒约占神经梅毒的10%，一般在感染梅毒后5～10年发生。
脑脊膜血管梅毒是梅毒螺旋体引起的脑或脊髓的急性局灶性损害，常以短暂性脑缺血发作和缺血性卒中发病，患者出现偏瘫、偏身感觉障碍、中枢性面舌瘫，病理征阳性等体征，其表现与动脉粥样硬化血栓形成引起的短暂性脑缺血发作和脑卒中难以鉴别。澳大利亚一项回顾性分析中4%短暂性脑缺血发作和脑卒中患者梅毒血清学试验阳性。Liu等对149例神经梅毒患者进行分析，其中1409%患者以缺血性脑卒中作为首发症状，18例为脑脊膜血管梅毒，且误诊率达8095%。因此脑膜血管型神经梅毒应引起临床医生的重视。脑膜血管型神经梅毒一般分两种类型，一为Nissel型，其病理学基础是末梢小动脉内膜炎性闭塞，呈同心圆性进行性内膜增生变厚和成纤维细胞的出现。二为Heubner型，其特点为大中动脉内膜纤维化和胶原组织增生、中膜变薄、外膜大量纤维组织及淋巴细胞、浆细胞浸润，导致管腔变窄、血栓形成，继发梗死。
脑膜血管型神经梅毒CT或MRI检查无特异性，多表现为大脑半球脑梗死，病灶多发，大小不一，分布在额叶、颞叶、顶叶、枕叶及基底节等部位，皮质受累较多见。在头颅CTA或MRA上显示为受累血管范围较短的节段性狭窄，DSA呈局部血管不规则狭窄、动脉节段性扩张或腊肠样改变，小动脉瘤等，这些典型的影像学改变可与动脉粥样硬化致血管狭窄相鉴别。
脑膜血管型神经梅毒患者的年龄一般相对较轻，男性多见，脑动脉粥样硬化的危险因素相对较少，经仔细询问病史有不洁性生活史（往往是在查出梅毒抗体阳性后患者才承认），血清及脑脊液TPPA和RPR阳性，脑脊液白细胞增多以淋巴细胞增多为主，蛋白可增高。可累及颅内细小分支，也可累及大、中动脉，导致血管闭塞，发生缺血性脑梗死。误诊的原因大都是由于仅仅满足于脑梗死的症状学诊断而放弃进一步的病因排查，且患者大都隐瞒不洁性交史，无明显皮肤黏膜损害表现或者发病初期症状轻微，从而被患者忽略，导致诊断困难。因此对于脑梗死患者，尤其是青壮年患者，脑卒中危险因素较少或缺如者，要进一步查明脑梗死的病因，及时筛查，从而减少漏诊和误诊的发生。
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