【摘要】 目的 对继发性慢性肾上腺皮质功能减退症的发病原因和机制以及误诊情况进行分析，以期找到有效的防治措施。方法 总结我院32例继发性肾上腺皮质功能不全病例资料，并进行回顾性分析。结果 回顾性分析发现，停用糖皮质激素发病较多，为23例，占71.8%；误诊病例中，误诊为消化系统疾病、冠心病各4例，贫血2例，甲状腺功能减退、神经衰弱各1例，误诊共12例，占37.5%。结论 继发性慢性肾上腺皮质功能减退症的发病机制是下丘脑和垂体在血液内皮质醇浓度过高的时，促皮质激素释放因子和ACTH分泌不足，引发肾上腺皮质萎缩功能减退，为此，对于长期服用糖皮质激素患者，如突然停药会增加此病的发病几率，而在检查过程中进行详细询问、检查和实验室检查，是降低误诊率的有效措施。
【关键词】 发病机制；误诊原因
文章编号：1004-7484（2013）-12-7256-02
2008年7月——2012年7月，我院收治32例继发性肾上腺皮质功能减退症患者，通过对患者发病因素、发病机制及误诊原因的分析，从而找到有效的防治措施，做好继发性肾上腺皮质功能减退症的防治并降低误诊率，内容如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料 本组32例患者年龄18-67岁，平均年龄43.0岁，病程6个月-18年，其中男性18例，女性14例。直接就诊内分泌科8例，本院非内分泌科转入4例，外院转入病例20例。
1.2 诊断标准 入院患者在临床上出现皮肤颜色变浅变白、毛发稀疏脱落、贫血、低血糖、月经不调等病症，以及食欲差、消化不良、恶心呕吐、腹泻、爱吃咸食等消化系统病症，头晕眼花、直立性昏厥、血压降低、心脏缩小等心血管系统，以及疲劳、乏力、淡漠、嗜睡等神经系统疾病。
1.3 方法 回顾性分析继发性肾上腺皮质功能不全病例，探析发病原因、发病机制和误诊情况。
2 结 果
32例患者中，由垂体肿瘤导致病发2例（6.2%），席汉氏综合征3例（9.3%），外伤后4例（12.5%）。长期服用糖皮质激素停药后23例，其中患关节肿痛8例，系统性红斑狼疮7例，肾病综合征5例，银屑病3例，占71.8%。
本组病例中，误诊为消化系统疾病、冠心病各4例，贫血2例，甲状腺功能减退、神经衰弱各1例，误诊共12例，占37.5%。
3 讨 论
3.1 发病机制 本组病例分析发现，长期服用糖皮质激素停药导致发病例数较多，为23例，这是因为糖皮质激素分泌遵循昼夜规律性，即上午8-10点为分泌高峰期，而午夜12时分泌量最少[2]，在下丘脑-垂体前叶-肾上腺轴神经体液负反馈调节下，人体分泌肾上腺皮质激素，糖皮质激素的长期大量饮用会影响这一调节机制。当血液中肾上腺皮质激素分泌不足时，在下丘脑分泌的促皮质激素释放因子的刺激下，垂体前叶会释放促肾上腺皮质激素，加速分泌来维持正常代谢功能，但糖皮质激素的大量使用会加重血浆浓度，产生负反馈作用，抑制肾上腺皮质激素的分泌而导致肾上腺皮质萎缩，功能减退，引发肾上腺皮质功能减退症[3]，特别是突然停药时，副作用更明显。
3.2 误诊原因分析 回顾性分析发现，肾上腺皮质功能减退症在诊断中易发生误诊情况，这是因为：①肾上腺皮质功能减退患者在临床上较早出先消化道症状如食欲差、恶心、呕吐，消化不良等，易被误诊为消化系统疾病；②由于继发性肾上腺皮质功能减退患者缺乏多种促激素和激素，会出现诸多心血管病症，如心率缓慢、心律失常、血压降低、甚至心功能不全等，且病人年龄越大越有可能发生这些情况，可被误诊为心律失常、冠心病；③由于肾上腺皮质可分泌促红细胞生成素，当继发性肾上腺皮质功能减退时，由于促红细胞生成素减少，而导致骨髓造血功能减弱，出现贫血症状，易被误诊为贫血；④由于慢性肾上腺功能患者糖皮质激素缺乏，会影响糖、脂肪、蛋白质代谢，引发慢性低血糖，低血糖会导致大脑供养不足，而出现失眠多梦、反应迟钝、记忆力差、嗜睡、恐惧、神志恍惚、焦虑不安等症状，而被误诊为精神系统疾病。
3.3 继发性肾上腺皮质功能减退症鉴别 当患者出现以下情况，应考虑是肾上腺皮质功能减退症：①对于出现恶心呕吐、食欲差、腹泻等消化系统疾病，应用健胃、止吐、消炎类药物疗效不佳，且不消化症状阵发性发作、持续加重者则应考虑是肾上腺皮质功能减退症；②对于临床上出现心血管病症的患者，如果治疗上出现对升压药不敏感，停药后立即回复状态，心律失常难以纠正；③由于继发性肾上腺皮质功能减退会导致人体黑色细胞刺激素缺乏，而导致病人贫血程度严重，且抗贫血药物治疗效果不好；④被误诊为精神系统疾病患者，在服用镇静、安眠类药物易发生敏感，即使较小剂量也会抗焦虑作用。为此基于以上临床特性，在诊断过程中医生要详细询问患者病史，如是否有长期服用糖皮质激素而突然停用，是否有席汉病、垂体瘤卒中和颅脑外伤、垂体或下丘脑占位等病症，同时结合实验室血钠、血象、皮质醇变化以及借助ACTH试验[4]、CT/MRI等检查进行确诊。
3.4 误诊防治措施 分析本组病例误诊情况，可采取如下防治措施：①医生要仔细询问，认真检查，特别像长期服用糖皮质激素而突然停服的患者；②对于出现严重循环虚脱、不明原因低血糖、恶心呕吐、体检时发现剃毛稀疏等情况，应考虑是肾上腺危象，并及时补充生理盐水和糖皮质素，以免发生意外；③对于体质虚弱、性器官发育不良、消化系统类病症、心血管类病症以及不明原因的低血糖患者，都应考虑肾上腺皮质功能减退症，并采用ACTE测验、CT或MRI进行诊断，从而尽可能降低误诊率。
参考文献
[1] 武昆，王晓英，姚合斌.肾上腺危象并多发性肌炎1例并文献复习[J].中国医药导报，2013（09）：264-265.
[2] 赵汉儒.原发性肾上腺皮质功能减退症治疗1例[J].中国热带医学，2008（12）：373.
[3] 江锋.慢性肾上腺皮质功能减退的诊治[J].中山大学学报（医学科学版），2008（S1）：198-199.
[4] 吕媛媛.继发性肾上腺皮质功能减退症临床分析[J].临床荟萃，2010（19）：202.
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