【关键字】 肺炎性肌纤维母细胞瘤； CT诊断
1 病例介绍
患者，男，20岁，高考体检行胸部透视发现右侧胸部占位，无明显临床症状。实验室检查：白细胞6.1×109/L，红细胞4.5×1012/L，血红蛋白119 g/L，肝肾功能、电解质正常。CT图像示：右侧胸腔脊柱右前方见梭形肿块影，大小约46 mm×73 mm，密度均匀，边缘光滑，CT值约53 HU，注入碘造影剂后，肿块强化均匀，CT值约74 HU，后纵隔内未见明显异常。诊断为右侧胸腔脊柱右前方占位，考虑为神经源性肿瘤。见图1、图2。全麻下行右剖胸右上肺叶切除，肿瘤大小约7 cm×5 cm×5 cm，切开呈灰红实性，部分有坏死，境界尚清，质嫩。术后病理为右上肺炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）。见图3。
2 讨论
IMT是一种少见的梭形细胞肿瘤，组织学表现为由平滑肌细胞和纤维母细胞组成、伴程度不同的炎性细胞浸润及黏液血管样结构。最常见于青少年或儿童，常见部位为肺部，约占肺肿瘤的0.04%～1%[1]。本例患者为18岁男性，肿块位于右肺上叶。2002年WHO根据IMT的组织学表现，将其定义为，由肌纤维母细胞性梭形细胞组成，伴浆细胞、淋巴细胞和嗜酸粒细胞等炎细胞浸润的一种特殊病变。其组织形态学表现多样，可分为3类[2] ：（1）黏液血管型，多见于回盲部及阑尾；（2）梭形细胞密集型：该型肿瘤间质血管内皮生长活跃，少部分可出现钙化、坏死、局部侵犯甚至远处转移；（3）纤维瘢痕型：瘤细胞较少，瘤细胞间可见成片的胶原纤维。IMT的免疫表型，证实梭形细胞为纤维母细胞，肌纤维母细胞的标志物有波形蛋白和结蛋白，同时具有平滑肌细胞的特点，即SMA表达，部分患者存在ALK基因表达蛋白阳性。根据组织学表现和免疫表型联合诊断IMT，应与纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤及平滑肌肉瘤等进行鉴别。IMT的发病原因不清，可表现为良性病变，也可出现局部侵犯或远处转移[3-4]。本例肿瘤边界清晰，送检标本支气管切缘阴性，淋巴结呈反应性增生，未见肿瘤累及，邻近脏层胸膜未见累及。手术切除肿瘤是治疗肺IMT的唯一有效方法，由于肺IMT绝大多数于手术前无法确立肿块的病理性质，且肿块都局限在一个肺叶内并没有肿瘤局部侵犯及局部淋巴结转移，单纯肺叶切除术可以取得较好的临床效果，化疗和放疗对它疗效不明显，相反易导致局部复发。本例患者随访至今暂无复发及远处转移发生。
总之，肺IMF是一种很罕见的真性肿瘤，病理组织学和免疫表型诊断明确，即肺IMT是由分化的肌纤维母细胞或梭形细胞组成的，同时伴有大量浆细胞或梭形细胞的一种肿瘤。外科手术切除是治疗肺IMF的唯一有效方法，且外科疗效确切肯定，远期应注意随访观察，以防止肿瘤复发。
参考文献
[1] Hussan S F，Salabuddin N，Khan A，et al . The in sidious onset of dyspnea and right lung collapse in a 35-year-old man[J].Chesl，2005，I27（23）：1844.
[2] 毛荣军，李启明，樊长姝，等. 腹腔脏器炎性肌纤维母细胞瘤及其相关病变的l}缶床病理、免疫组化及超微结构研究[J].实用癌症杂志， 2008 ， 23（13） ：233-239 .
[3] Berman M，Georghiou G P ，Schon feld T，et a1.Pulmonary in flam matory my ofibro blastic-tumor invading the leftatrium [J]. Ann Thorac Surg ，2003 ， 76（45）：601-603 .
[4] Morotti R A， Legman M D， Kerkar N ，et a1 .Pediatric inflam matory my ofibro blastic tumor with late metastasis to the lung ： case report and review of the liter ature [J]. Pediatr Dev Pathol ， 2005 ，8 （5）：224-229.
（收稿日期：2012-12-18） （本文编辑：陈丹云）
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